Mzunguko wa Ornithine: athari, mpango, maelezo, matatizo ya kimetaboliki

Orodha ya maudhui:

Mzunguko wa Ornithine: athari, mpango, maelezo, matatizo ya kimetaboliki
Mzunguko wa Ornithine: athari, mpango, maelezo, matatizo ya kimetaboliki
Anonim

Ili mwili wa binadamu udumishe maisha ya kawaida, umetengeneza njia za kuondoa vitu vyenye sumu. Miongoni mwao, amonia ni bidhaa ya mwisho ya kimetaboliki ya misombo ya nitrojeni, hasa protini. NH3 ni sumu kwa mwili na, kama sumu yoyote, hutolewa kupitia mfumo wa kinyesi. Lakini kabla ya amonia kufanyiwa msururu wa athari zinazofuatana, ambazo huitwa mzunguko wa ornithine.

Aina za kimetaboliki ya nitrojeni

Sio wanyama wote hutoa amonia kwenye mazingira. Dutu mbadala za mwisho za kimetaboliki ya nitrojeni ni asidi ya mkojo na urea. Ipasavyo, aina tatu za kimetaboliki ya nitrojeni huitwa, kutegemeana na dutu iliyotolewa.

mzunguko wa ornithine
mzunguko wa ornithine

Aina ya Ammoniotelic. Bidhaa ya mwisho hapa ni amonia. Ni gesi isiyo na rangi mumunyifu katika maji. Ammoniothelia ni tabia ya samaki wote wanaoishi kwenye maji ya chumvi.

Aina ya ureotelic. Wanyama ambao wana sifa ya ureothelia hutoa urea kwenye mazingira. Mifano nisamaki wa majini, amfibia na mamalia, wakiwemo binadamu.

Aina ya Uricotelic. Hii ni pamoja na wawakilishi hao wa ulimwengu wa wanyama, ambayo metabolite ya mwisho ni fuwele za asidi ya uric. Dutu hii kama zao la kimetaboliki ya nitrojeni hupatikana kwa ndege na wanyama watambaao.

Katika mojawapo ya matukio haya, kazi ya mwisho wa kimetaboliki ni kuondoa nitrojeni isiyo ya lazima kutoka kwa mwili. Hili lisipofanyika, ushuru wa seli na kizuizi cha athari muhimu huzingatiwa.

urea ni nini?

Urea ni amide ya asidi ya kaboniki. Inaundwa kutoka kwa amonia, dioksidi kaboni, nitrojeni na vikundi vya amino vya vitu fulani wakati wa athari za mzunguko wa ornithine. Urea ni kinyesi cha wanyama wa ureoteleki, wakiwemo wanadamu.

Urea ni njia mojawapo ya kutoa nitrojeni ya ziada kutoka kwa mwili. Uundaji wa dutu hii ina kazi ya kinga, kwa sababu. mtangulizi wa urea - amonia, sumu kwa seli za binadamu.

Wakati wa kusindika 100 g ya protini ya asili mbalimbali, 20-25 g ya urea hutolewa kwenye mkojo. Dutu hii hutengenezwa kwenye ini, kisha kwa mtiririko wa damu huingia kwenye nefroni ya figo na kutolewa nje pamoja na mkojo.

biokemia ya mzunguko wa ornithine
biokemia ya mzunguko wa ornithine

ini ndicho kiungo kikuu cha usanisi wa urea

Katika mwili mzima wa binadamu hakuna seli kama hiyo ambayo vimeng'enya vyote vya mzunguko wa ornithine vitakuwepo. Isipokuwa kwa hepatocytes, bila shaka. Kazi ya seli za ini si tu kuunganisha na kuharibu himoglobini, bali pia kutekeleza athari zote za usanisi wa urea.

ChiniMaelezo ya mzunguko wa ornithine yanafaa ukweli kwamba ndiyo njia pekee ya kuondoa nitrojeni kutoka kwa mwili. Ikiwa katika mazoezi usanisi au hatua ya enzymes kuu imezuiwa, awali ya urea itaacha, na mwili utakufa kutokana na ziada ya amonia katika damu.

maelezo ya mzunguko wa ornithine
maelezo ya mzunguko wa ornithine

Mzunguko wa Ornithine. Bayokemia ya athari

Mzunguko wa usanisi wa urea hufanyika katika hatua kadhaa. Mpango wa jumla wa mzunguko wa ornithine umewasilishwa hapa chini (picha), kwa hiyo tutachambua kila majibu tofauti. Hatua mbili za kwanza hufanyika moja kwa moja kwenye mitochondria ya seli za ini.

NH3 humenyuka pamoja na kaboni dioksidi kwa kutumia molekuli mbili za ATP. Kama matokeo ya mmenyuko huu wa utumiaji wa nishati, phosphate ya carbamoyl huundwa, ambayo ina dhamana ya macroergic. Mchakato huu huchochewa na kimeng'enya cha carbamoyl phosphate synthetase.

Fosfati ya Carbamoyl humenyuka pamoja na ornithine kwa kimeng'enya cha ornithine carbamoyl transferase. Kwa hivyo, dhamana ya nishati ya juu huharibiwa, na citrulline huundwa kutokana na nishati yake.

Hatua ya tatu na inayofuata haifanyiki kwenye mitochondria, lakini kwenye saitoplazimu ya hepatocytes.

Kuna majibu kati ya citrulline na aspartate. Kwa matumizi ya molekuli 1 ya ATP na chini ya hatua ya kimeng'enya cha arginine-succinate synthase, arginine-succinate huundwa.

Arginino-succinate, pamoja na kimeng'enya cha arginino-succin-lyase, huvunjika kuwa arginine na fumarate.

Arginine katika uwepo wa maji na chini ya hatua ya arginase imegawanywa katika ornithine (1 mmenyuko) na urea (bidhaa ya mwisho). Mzunguko umekamilika.

mzunguko wa majibu ya ornithine
mzunguko wa majibu ya ornithine

Nishati ya mzunguko wa usanisi wa urea

Mzunguko wa ornithine ni mchakato unaotumia nishati ambapo vifungo vya macroergic vya molekuli za adenosine trifosfati (ATP) hutumiwa. Wakati wa athari zote 5, molekuli 3 za ADP huundwa kwa jumla. Kwa kuongeza, nishati hutumiwa kwa usafiri wa vitu kutoka kwa mitochondria hadi cytoplasm na kinyume chake. ATP inatoka wapi?

Fumarate, ambayo iliundwa katika mmenyuko wa nne, inaweza kutumika kama sehemu ndogo katika mzunguko wa asidi ya tricarboxylic. Wakati wa usanisi wa malate kutoka kwa fumarate, NADPH hutolewa, ambayo husababisha molekuli 3 za ATP.

Mtikio wa kuharibika kwa glutamate pia huchangia katika kusambaza seli za ini nishati. Wakati huo huo, molekuli 3 za ATP pia hutolewa, ambazo hutumika kwa usanisi wa urea.

mchoro wa mzunguko wa ornithine
mchoro wa mzunguko wa ornithine

Udhibiti wa shughuli ya mzunguko wa ornithine

Kwa kawaida, mfululizo wa athari za usanisi wa urea hufanya kazi katika 60% ya thamani yake iwezekanayo. Kwa kuongezeka kwa maudhui ya protini katika chakula, athari huharakishwa, ambayo inasababisha kuongezeka kwa ufanisi wa jumla. Matatizo ya kimetaboliki ya mzunguko wa ornithine huzingatiwa wakati wa bidii ya juu ya kimwili na kufunga kwa muda mrefu, wakati mwili unapoanza kuvunja protini zake mwenyewe.

Udhibiti wa mzunguko wa ornithine pia unaweza kutokea katika kiwango cha biokemikali. Hapa lengo ni enzyme kuu ya carbamoyl phosphate synthetase. Activator yake ya allosteric ni N-acetyl-glutamate. Kwa maudhui yake ya juu katika mwili, majibu ya awali ya urea yanaendelea kawaida. Kwa ukosefu wa dutu yenyewe au yakevitangulizi, glutamate na asetili-CoA, mzunguko wa ornithine hupoteza utendakazi wake.

Uhusiano kati ya mzunguko wa usanisi wa urea na mzunguko wa Krebs

Miitikio ya michakato yote miwili hufanyika kwenye tumbo la mitochondrial. Hii huwezesha baadhi ya dutu za kikaboni kushiriki katika michakato miwili ya kibaykemia.

CO2 na adenosine trifosfati, ambazo huundwa katika mzunguko wa asidi ya citric, ni vitangulizi vya carbamoyl phosphate. ATP pia ndicho chanzo muhimu zaidi cha nishati.

Mzunguko wa ornithine, ambao athari zake hufanyika katika hepatocytes ya ini, ni chanzo cha fumarate, mojawapo ya substrates muhimu zaidi katika mzunguko wa Krebs. Kwa kuongezea, dutu hii, kama matokeo ya athari kadhaa za hatua, husababisha aspartate, ambayo, kwa upande wake, hutumiwa katika biosynthesis ya mzunguko wa ornithine. Mmenyuko wa fumarate ni chanzo cha NADP, ambacho kinaweza kutumika kutengeneza phosphorylate ADP hadi ATP.

matatizo ya kimetaboliki ya mzunguko wa ornithine
matatizo ya kimetaboliki ya mzunguko wa ornithine

Maana ya kibayolojia ya mzunguko wa ornithine

Idadi kubwa ya nitrojeni huingia mwilini kama sehemu ya protini. Katika mchakato wa kimetaboliki, asidi ya amino huharibiwa, amonia huundwa kama bidhaa ya mwisho ya michakato ya metabolic. Mzunguko wa ornithine huwa na athari kadhaa mfululizo, kazi kuu ambayo ni kuondoa sumu NH3 kwa kuibadilisha kuwa urea. Urea, kwa upande wake, huingia kwenye nephron ya figo na kutolewa nje ya mwili na mkojo.

Aidha, mabaki ya mzunguko wa ornithine ni chanzo cha arginine, mojawapo ya asidi muhimu ya amino.

Ukiukaji katika usanisiurea inaweza kusababisha ugonjwa kama vile hyperammonemia. Ugonjwa huu una sifa ya kuongezeka kwa ukolezi wa ioni za ammoniamu NH4+ katika damu ya binadamu. Ions hizi huathiri vibaya maisha ya mwili, kuzima au kupunguza kasi ya michakato fulani muhimu. Kupuuza ugonjwa huu kunaweza kusababisha kifo.

Ilipendekeza: